Savona/Genova/Pietra Ligure. Oggi, mercoledì 8 maggio, è la giornata mondiale della Thalassemia, una patologia genetica ereditaria che coinvolge l’emoglobina nel sangue.
Patologia particolarmente diffusa nell’area del Mediterraneo (nota appunto come Anemia Mediterranea) e, ad oggi, in Italia ne soffrono circa 6 mila persone. Proprio per questo la thalassemia è inserita nel registro ministeriale delle Malattie Rare, è trasmissibile al feto da due portatori sani e compromette la capacità dei globulo rossi di trasportare l’ossigeno all’interno del sangue.
In passato questa patologia non permetteva a chi ne fosse affetto di vivere oltre i 10-15 anni di età ma oggi, grazie alla medicina e ai suoi progressi, l’aspettativa di vita è più alta. I pazienti (nella forma più grave) sono sottoposti alle trasfusioni di sangue (terapia salvavita) e alla ferrochelazione. Grazie a questa combo l’aspettativa di vita si è notevolmente allungata, e nuovi progressi terapeutici promettono in futuro di rivoluzionare ancor di più radicalmente la storia naturale di questa malattia.
Per celebrare questa giornata sulla facciata del palazzo della Regione Liguria verranno proiettate delle slide, iniziativa voluta dall’Associazione Ligure Thalssemici.
“Celebrare questa giornata in Liguria significa ribadire la centralità di un centro di eccellenza nazionale ed internazionale come quello presente all’Ospedale Galliera di Genova con il reparto di Microcitemia, anemie congenite e dismetabolismo del ferro”. Afferma l’assessore alla Sanità Angelo Gratarola.
“Sono però convinto che al di là di questa giornata la talassemia debba essere curata tutti i giorni con i fatti: prima di tutto con la presa in carico del paziente – conclude – ma anche con la ricerca, indispensabile al mantenimento di livelli assistenziali di alta qualità”.
Il Centro della Microcitemia delle Anemie congenite, del dismetabolismo del ferro e delle malattie ematologiche rare dell’E.O. Ospedali Galliera di Genova, fondato nel 1963 dal Prof. G. Sansone è centro di riferimento della rete regionale delle malattie rare e ad oggi cura oltre 180 pazienti: “Dedica la sua attività alla prevenzione, diagnosi, cura e sorveglianza epidemiologica delle anemie congenite e delle alterazioni del metabolismo del ferro e di altre emopatie rare”. Le parole della dottoressa Manuela Balocco, responsabile del Centro.
“Le principali patologie seguite sono: sindromi thalassemiche, emoglobinopatie, alterazioni degli enzimi e della membrana eritrocitaria, anemie iporigeneretive e diseritropoietiche, emocromatosi congenite e altre situazioni di sovraccarico di ferro acquisito, sindromi mielodisplastiche, porfirie. Il centro è coinvolto nei principali protocolli di ricerca – prosegue la dottoressa – in quanto parte integrante dell’attività essendo considerata indispensabile al mantenimento di livelli assistenziali di eccellenza”.
“E’ molto importante celebrare questa giornata ma, più in generale, tutte le attività legate alla thalassemia sono necessarie anche per una maggiore sensibilizzazione. Bisogna avere sempre più consapevolezza sia da parte dei pazienti sia da parte di coloro che ne se prendono carico ma non solo”
“La presa in carico del paziente è fondamentale, ma anche la ricerca e la donazione del sangue – conclude la responsabile del Centro – è indispensabile anche il rapporto con le associazioni, molto spesso collante tra la parte medica e il paziente. Questa giornata è importante per tutta la “comunità” della thalassemia”.
Anche Savona e Pietra Ligure, con il centro trasfusionale, sono un punto importante territoriale sia per la cura dei pazienti (in totale una ventina) sia per lo stoccaggio del sangue: “Prima della caduta del Ponte Morandi si aveva poca abitudine ad essere curati nei centri trasfusionali, ma il problema sulla viabilità – ha cambiato la questione”. Afferma il dottore Massimiliano Bruno Franco, direttore della Struttura Complessa Medicina Trasfusionale e Immunoematologia.
“I pazienti cronici tendono ad essere, giustamente, un po’ diffidenti con il centro trasfusionale del proprio territorio essendo da sempre curati nel centro di riferimento regionale. Ma negli ultimi anni questa tendenza è cambiata e per la semplice terapia si appoggiano molto spesso anche a noi. Il paziente thalassemico ha bisogno di un apporto multidisciplinare quindi è giusto che per gli esami strumentali e per la terapia della ferrochelazione vadano a Genova ma le trasfusioni possono benissimo farle nei centro trasfusionali territoriali”.
Il centro trasfusionale di Savona e Pietra Ligure ha un’attività importante: ogni anno vengono infatti trasfuse oltre 14 mila unità di emazie: “Dopo l’ospedale di San Martino siamo la struttura che trasfonde di più – afferma il dottor Bruno Franco – ma oltre a questo servizio siamo anche il polo di lavorazione del sangue del ponente della Regione Liguria. Tutto il sangue e il plasma raccolto nel ponente viene poi lavorato qui, lo stocchiamo e lo distribuiamo ai trasfusionali di pertinenza: lavoriamo circa tra le 25 mila e le 30 mila unità all’anno“.
Il paziente thalassemico necessita per vivere di sangue, ma le trasfusioni possono essere utili in tantissimi altri casi: incidenti, interventi chirurgici, emorragie. Il periodo più complicato dell’anno per i pazienti è il periodo estivo quando molti donatori sono in vacanza: “Cerchiamo di sopperire a questa problematica con una calendarizzazione che facciamo a inizio anno insieme alle associazioni – afferma il medico – poi le calibriamo a seconda delle necessità. Ad oggi non siamo in carenza di sangue, il lavoro di sensibilizzazione da parte delle Asl e della Regione sta funzionando: anche i giovani donano di più”
“La gestione delle donazioni passa attraverso la dottoressa Agostini che è la responsabile del centro regionale sangue presente al San Martino. E’ importante la conoscenza, l’informazione – prosegue il medico – infatti grazie ad un progetto ci stiamo recando nelle scuole per informare i giovani che sono i donatori del presente, non del futuro. Ma ripeto la cooperazione con le associazioni del territorio è fondamentale”.
“Quello che ad oggi manca è il plasma, dal quale si ricavano anche dei medicinali salvavita che non si possono sintetizzare. Bisogna potenziare la donazione del plasma perché è vero che con la raccolta del sangue ne ricaviamo circa 250 ml ma con quella specifica arriviamo anche a 700 ml”.
“Giornate come quella di oggi sono importanti – conclude Bruno Franco – non dobbiamo dimenticarcene”.
Per l’occasione Genova colorerà di rosso il Castello di Nervi, ma la International Thalassemia Day è promossa in tutto il mondo dalla Thalassaemia International Federation. Oggi si accenderanno monumenti in moltissime città e persino le Niagara Falls in Canada verranno illuminate di rosso.